・通常、結節性硬化症に随伴してみられ，本質的には組織形成異常に基づく腫瘍
・小児、若年成人の側脳室、とくに尾状核頭部壁に発生
・単発性ないし多発性の結節が側脳室腔へ突出し、境界明瞭
・不整多角形や幅の広い紐状の著しく大きい腫瘍細胞の増殖が特徴的
・クロマチンが淡明で核小体が明瞭な神経節細胞様の大型核もみられる。
・一部がGFAPに陽性、大型腫瘍細胞はしばしばNF, NSEなどの神経細胞マ−カ−に陽性
・内皮細胞の増殖はみられず、核分裂像もない。石灰沈着をみることがある
・発育が緩慢で悪性増殖を示すことはない
