一側の前頭葉・側頭葉の葉性萎縮を認める、初老期発症の進行性認知症疾患（アルツハイマー型認知症の1/5～1/10程度の頻度）。
組織所見は、神経細胞内封入体（嗜銀性でピック小体と名称）を内包する腫大した神経細胞（ピック細胞）の存在や、星膠細胞の顕著な増殖を認める。 → 発生機序にタウ蛋白の変性機序（tauopathy）が想定されている。
記銘障害は遅れて発生、早期は人格変化・情動異常から発症する。
被影響性亢進（反響・模倣行為、なぞり行為等）・「我が道を行く」行動（反社会的・脱抑制的・考え無精・立ち去り行動等）・常同行動（反響言語・反響書字・反響行為・滞続言語・オルゴール時計症状（同じ語りをする状況）・滞続笑い・時刻表的行動・周遊（周徊：定番コースの散歩で迷わない。）・自発性低下や感情鈍麻が特徴。
