Gliomatosis cerebri
異形グリア細胞が腫瘤形成をせずに、びまん性に浸潤発育した状態
発症のピーク
４０～50歳代、性差は無し
臨床症状
性格変化、精神症状、頭痛、痙攣、錐体路障害など多彩
画像上の特徴
①2つ以上の脳葉に進展し、通常は両側性
②局所性グリオーマの既往がない
③著明な局所のmass effectがない
④病変の主座が、白質、基底核を侵す
⑤診断時の画像で造影効果を認めない
(Galanaud D, et al: J Neurosurg 98 :269-276,2003)
異形グリア細胞が腫瘤形成をせずに、びまん性に浸潤発育した状態
発症のピーク
４０～50歳代、性差は無し
臨床症状
性格変化、精神症状、頭痛、痙攣、錐体路障害など多彩
画像上の特徴
①2つ以上の脳葉に進展し、通常は両側性
②局所性グリオーマの既往がない
③著明な局所のmass effectがない
④病変の主座が、白質、基底核を侵す
⑤診断時の画像で造影効果を認めない
(Galanaud D, et al: J Neurosurg 98 :269-276,2003)
治療
非常に高い浸潤能を有することから、手術による摘出は不可能である
部分切除群と生検群と比較しても生存期間の延長無し
(Perkins GH, et al: Int J Radiat Oncol Bio Phys 56:1137-1146, 2003)
化学療法、放射線療法への感受性も低い
非常に高い浸潤能を有することから、手術による摘出は不可能である
部分切除群と生検群と比較しても生存期間の延長無し
(Perkins GH, et al: Int J Radiat Oncol Bio Phys 56:1137-1146, 2003)
化学療法、放射線療法への感受性も低い
MST(median survival time):14.5ヶ月
(Taillibert et al: Gliomatosis cerebri: a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature.:J Neurooncol 76: 201, 2006)
(Taillibert et al: Gliomatosis cerebri: a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature.:J Neurooncol 76: 201, 2006)
放射線療法
放射線治療のみMST: 11.4ヶ月
(Elshaikh MA, et al: Cancer 95:2027-2031, 2002)
放射線治療を化学療法との併用 MST: 18ヶ月
(Perkins GH, et al: Int J Radiat Oncol Bio Phys 56:1137-1146, 2003)
放射線治療のみMST: 11.4ヶ月
(Elshaikh MA, et al: Cancer 95:2027-2031, 2002)
放射線治療を化学療法との併用 MST: 18ヶ月
(Perkins GH, et al: Int J Radiat Oncol Bio Phys 56:1137-1146, 2003)
化学療法
PCV+CCNU+VCRまたはTMZ MST: 29ヶ月
PCV+CCNU+VCRまたはTMZ MST: 29ヶ月
Oligodendrogliomas 43
PFS 21.2 mo.
OS 33.9mo.
astrocytomas 17
6.2 mo.
11.1 mo.
Sanson M, et al:Neurology 63:270-275,2004
PFS 21.2 mo.
OS 33.9mo.
astrocytomas 17
6.2 mo.
11.1 mo.
Sanson M, et al:Neurology 63:270-275,2004
