中枢神経原発悪性リンパ腫 (PCNSL)

【malignant lymphoma】
50~60歳台の男性
〈病理学的特徴〉
・Non-Hodgkin lymphoma, diffuse, large cell type (WF分類)が多い
・中枢神経系外臓器に発生しやすいnodular (follicular) typeが発生しない
・Hidgkin病は稀
・周囲脳実質への浸潤強い→特にVirchow-Robin腔への浸潤進展 (perivascular cuffs)
・血管周囲の細胞増殖域では膠原線維がよく発達 (鍍銀染色にて陽性)
・リンパ球起源はB cell由来
・全身性リンパ腫の脳実質への転移は稀、逆に中枢神経系リンパ腫の他臓器転移も  少ない
・免疫染色:・LCA (leukocyte common antigen)→リンパ球系細胞に陽性
      ・L-26 (CD20)とMB-1→B-cellに陽性
      ・UCHL-1とMT-1→T-cellに陽性
      ・中枢神経系MLではFMC7陽性率高い (他臓器MLに比べて)
                *FMC7:成熟Bcellのマーカー
      ・細胞表面に発現される免疫グロブリン:IgM>IgG
〈発症原因〉
・臓器移植や膠原病疾患に伴う免疫抑制剤の長期使用
・Epstein-Barr virus感染
・AIDSの合併疾患
レセプトでは非ホジキンリンパ腫の病名必要

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